exophthalmos


GRAVE’S OFTALMOPATI

Graves‘ thyroid-associated , dysthyroid orbitopathy , exophthalmos

Dokumentasi pertama kasus Graves ophthalmopathy, ada sejak abad keenam, mengenai Budidharma, yang merupakan pendiri Zen Buddhism dan Kung Fu. Hubungan antara goiter dan exophthalmos telah ditelaah oleh para klinisi, diantaranya Sayyid Ismail Al-Jurjani di Persia pada abad 12, dokter berkebangsaan Irlandia Robert Graves pada tahun 1835, dan klinisi Jerman Karl Adloph von Basedow tahun 1840.1,2

Dalam literatur medik, Robert Graves pada tahun 1835 pertama kali melaporkan tiga penderita dengan palpitasi, struma dan adanya eksoftalmus. Adanya kelainan mata yang menyertai hipertiroidisme mempunyai arti penting, oleh karena hampir seratus persen, khususnya pada penderita dewasa muda adalah penderita penyakit Graves. Istilah oftalmopati mempunyai arti yang luas yaitu mencakup semua kelainan mata yang dapat menyertai hipertiroidisme. Beberapa istilah dapat dijumpai dalam kepustakaan sehubungan dengan oftalmopati pada hipertiroidisme seperti oftalmopati tiroid, oftalmopati Graves, penyakit mata tiroid, dan akhir-akhir ini digunakan juga nama oftalmopati terkait tiroid (thyroid associated ophthalmopathy). Istilah oftalmopati Graves lebih sering dipakai oleh karena sebagian dari oftalmopati ditemukan pada penderita Graves. Hanya sebagian kecil saja dapat dijumpai pada hipertiroidisme non Graves dan pada tiroiditis Hashimoto.1,2,3

II. DEFINISI

Grave’s oftalmopati, yang diambil dari nama Robert J. Graves, juga sering disebut sebagai Grave’s thyroid associated, dysthyroid orbitophaty, Thyroid associated opthalmophaty, thyrotoxic exopthalmus, merupakan suatu penyakit inflamasi akibat autoimun yang mempengaruhi orbita (otot ekstraokular dan jaringan penyambung periorbital) dimna berhubungan erat dengan distiroidisme yang belum jelas dasar penyakitnya.1,2,3,4,5

III.EPIDEMIOLOGI

Sex

  • Berbagai studi mengatakan TAO mengenai wanita 2.5-6 kali dibanding pria.
  • Beberapa kasus yang berat biasanya menenai pria

Usia

  • TAO biasanya mengenai pasien usia 30-50.
  • Kasus berat diyakini lbih sering saat usia diata 50 tahun.2,5

IV. ANATOMI

A. OTOT-OTOT PENGGERAK BOLA MATA

Otot penggerak bola mata ini dikenal dengan otot ekstraokular.Fungsinya untuk menggerakkan bola mata tergantung pada letak dan sumbu penglihatan sewaktu otot berkontraksi.6

1. Muskulus rektus Superior

Origo pada annulus zinn dekat fissure orbita superior dan berinsersio pada 7 mm dibelakang limbus dan dipersarafi cabang superior dari N. III. Fungsinya menggerakkan mata- elevasi, terutama bila mata melihat kelateral :

– adduksi terutama bila tidak melihat ke lateral

– insiklotorsi

2. Muskulus rektus Medialis

Mempunyai origo pada annulus zinn dan berinsersi 5 mm dibelakang limbus.Berfungsi menggerakkan bola mata untuk aduksi (gerak primer).

3. Muskulus rektus lateralis

Mempunyai origo pada annulus zinn diatas foramen optic. Rektus lateralis dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutama abduksi.

4. Muskulus rektus inferior

Otot ini berorigo pada annulus zinn dan insersi pada 6 mm di belakang limbus. Otot ini dipersarafi oleh nervus III. Fungsi otot ini untuk menggerakkan bola mata depresi, eksiklotorsi dan adduksi (gerak sekunder)

5. Muskulus oblikus superior

Melekat pada os sphenoidale di sebelah cranial dan medial foramen opticum, berjalan ke anterior di antara atap dan dinding lateral orbita, berada di cranialis m.rectus medialis. Tendo otot ini mencapai trochlea (dibentuk oleh cartilago hyaline) yang melekat pada os frontale, lalu membelok ke lateral, dorsal dan caudal, mengadakan insersi pada bagian postero-lateral sklera; sebagian besar ditutupi oleh m.rectus superior.

Otot ini dipersarafi oleh nervus IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunan saraf pusat. Berfungsi menggerakkan bola mata untuk depresi (primer) terutama bila mata melihat ke nasal, abduksi, dan insiklotorsi.

6. Muskulus oblikus inferior

Muskulus oblikus inferior mempunyai origo pada fossa lakrimal, berinsersio pada sklera posterior 2 mm dari kedudukan macula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja untuk menggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.

Gambar 1. otot-otot mata bagian luar. Dikutip dari kepustakaan 4.

B. PALPEBRA

Kelopak atau palpebra mempunyai tugas melindungi bola mata, serta mengeluarkan sekresi kelenjarnya dan membentuk lapisan air mata di depan kornea. Palpebra merupakan alat menutup mata yang berguna untuk melindungi bola mata terhadap trauma, trauma sinar dan pengeringan bola mata. 7

Palpebra superior dan inferior adalah modifikasi lipatan kulit yang dapat menutup dan melindungi bola mata bagian anterior. Berkedip membantu menyebarkan lapis tipis air mata, yang melindungi kornea dan konjungtiva dari dehidrasi. Palpebra superior berakhir pada alis mata; palpebra inferior menyatu dengan pipi. 7

Palpebra terdiri atas tujuh bidang jaringan utama yaitu : 4

a. Kulit dan jaringan subkutaneus : Kulit palpebra berbeda dari kulit bagian lain tubuh karena tipis, longgar, dan elastik, dengan sedikit folikel rambut, tanpa lemak subkutan.

b. Otot protraktor: m.orbikularis okuli merupakan protraktor utama dari palpebra. Kontraksi dari otot ini diinnervasi oleh N.VII, yang dekat dengan fissura palpebra. Fungsi muskulus orbikularis okuli adalah menutup palpebra. Serat-serat ototnya mengelilingi fissura palpebra secara konsentris dan meluas sedikit melewati tepian orbita. Sebagian serat berjalan ke pipidan dahi. Bagian otot yang terdapat dalam palpebra dikenal sebagai bagian pretarsal, bagian di atas septum orbita adalah bagian preseptal. Segmen di luar palpebra disebut bagian orbita. 4,7

c. Septum orbita adalah fascia di belakang bagian m.orbikularis yang terletak di antara tepian orbita dan tarsus dan berfungsi sebagai sawar antara palpebra dan orbita. 4,7

d. Lemak orbita: Septum orbita bermanfaat sebagai pembatas antara orbita dan palpebra. Untuk membatasi penyebaran infeksi dan hemoragik. Lemak orbita normalnya terletak posterior terhadap septum orbita dan anterior terhadap aponeurosis levator palpebra. 4

e. Retraktor palpebra: berfungsi membuka palpebra. Mereka dibentuk oleh kompleks muskulofasial, dengan komponen otot rangka dan polos, dikenal sebagai kompleks levator di palpebra superior dan fascia capsulopalpebrae di palpebra inferior.

Di palpebra superior, bagian otot rangka adalah levator palpebrae superioris, yang berasal dari apeks orbita dan berjalan ke depan dan bercabang menjadi sebuah aponeurosis dan bagian yang lebih dalam yang mengandung serat-serat otot polos dari m.Muller (tarsalis superior).

Di palpebra inferior, retraktor utama adalah m.rektus inferior, yang menjulurkan jaringan fibrosa untuk membungkus m.obliquus inferior dan berinserstio ke dalam batas bawah tarsus inferior dan orbikularis okuli.

f. Tarsus : Struktur penyokong utana dari palpebra adalah lapis jaringan fibrosa padat yangbersama sedikit jaringan elastic disebut tarsus superior dan inferior.

g. Konjungtiva Palpebrae : Bagian posterior palpebra dilapisi membrane mukosa, konjungtiva palpebrae, yang melekat pada tarsus.

Gambar 2: Potongan melintang palpebra . Dikutip dari kepustakaan 2

V. PATOFISIOLOGI

Dalam terminologi yang sederhana Grave’s oftalmopati merupakan reaksi antibodi-mediasi terhadap reseptor TSH dengan modulasi fibroblast orbitadari limfosit sel-T. Limfosit sel-T diyakini bereaksi terhadap sel folikular tiroid dengan epitop antigen diruang retroorbita.2

Grave’s oftalmopati berhubungan dengan antibodi yang bereaksi silang dengan antigen TSH-R yang terdapat pada fibroblast. Fibroblast dipercayai sebagai sel target dan efektor dalam . Fibroblast sangat sensitive terhadap stimulasi dari sitokin dan protein larut lainnya, serta immunoglobulin yang dilepaskan pada saat terjadinya reaksi imun sitokin ini akan merangsang fibroblast untuk menghasilkan glikosaminoglikan. Produksi berlebihan dari glikosaminoglikan dalam orbita inilah secara garis menyebabkan manifestasi klinik dari grave’s oftalmopati. Glikosaminoglikan ini merupakan makromolekul hidrofilik yang bersifat menarik cairan (osmotik) dan terakumulasi di jaringan penyambung dari lemak dan otot orbita. Akumulasi ini menyebabkan pembesaran otot ekstraokuler dan lemak sekitar menyebabkan proptosis, fibrosis serat otot, selanjutnya menyebabkan atrofi jaringan.2,4,9

Pada beberapa pasien dengan Grave’s oftalmopati serum yang mengandung antibodi thyrotropin reseptor juga mengandung antibodi yang menstimulasi sintesis kolagen pada fibroblast di kulit. Ditemukan juga IgG pada serum pasien yang menstimulasi proliferasi myoblast ekstraokular sesuai konsentrasi dalam serum. Penelitian ini memperkirakan bahwa antibodi selain antibodi thyrotropin reseptor mungkin mempunyai efek langsung pada fungsi orbita.2

Pada pemeriksaan histologi dapat dilihat perubahan yang terjadi berupa

1.Inflamasi otot ekstraokuler

Ditandai oleh infiltrasi sel pleomorfik sehubungan dengan peningkatan sekresi glikosaminoglikan dan penarikan cairan secara osmotik, sehingga otot menjadi lebih besar ( pada sebagian kasus, terbatas pada otot tertentu terutama musculus rectus inferior atau medialis ), kadang hingga 8 kali ukuran normal dan dapat menekan saraf optik. Selanjutnya degenerasi serat otot akhirnya menyebabkan fibrosis, yang menimbulkan efek tambahan pada otot yang terkait, menghasilkan miopati dan diplopia.

2. Infiltrasi sel inflamasi

Terdapat induksi lipogenesis oleh fibroblast dan preadiposit, yang menyebabkan penumpukan lemak dan juga berperan memperbesar volume orbita.8

VI. GEJALA KLINIK

A. Gejala Okular

Terdapat lima manifestasi klinik utama dari Grave’s oftalmopati berupa :

1. Melibatkan jaringan lunak

Gejalanya berupa perasaan berpasir, fotofobia, lakrimasi dan perasaan tidak enak pada retrobulbar. Tandanya seperti pembengkakan pada palpebra dan periorbital, hiperemis episklera dan konjungtiva sebagai tanda sensitive terhadap aktivitas inflamasi, dan keratokonjungtivitis sikka sekunder akibat infiltrasi kelenjar lakrimalis. 8

2. Retraksi palpebra

Retraksi dapat terjadi karena kontraktur fibrotik dari levator berhubungan dengan adhesi terhadap jaringan orbital yang mendasari retraksi palpebra. Retraksi palpebra superior dicurigai jika batas palpebra sejajar atau diatas limbus superior sehingga sklera dapat terlihat, dimana batas palpebra superior normalnya berada pada 2 mm dibawah limbus dan batas palpebra inferior sejajar dengan limbus inferior.Rektraksi palpebra dapat disertai atau tidak dengan proptosis

Tanda spesifik dari oftalmopati adalah: 2,8

1. Tanda Von Graef: Palpebra superior tak dapat mengikuti gerak bola mata, bila penderita melihat ke bawah. Palpebra superior tertinggal dalam pergerakannya.

2. Tanda dari Dalrymple: Sangat melebarnya fissura palpebra, sehingga mata menjadi melotot

3. Tanda dari Stellwag: Frekuensi kedipan berkurang dan tak teratur.

4. Tanda Mobius: Kekuatan korvergensi menurun

5. Tanda dari Gifford: timbulnya kesukaran untuk mengangkat palpebra superior, oleh karena menjadi kaku.

6. Tanda Kocher sign: mata melotot dan menakutkan yang utamanya ditandai dengan pandangan yang terfiksasi

Gambar 3: Kocher sign pada Grave’s

3. Proptosis

Proptosis timbul akibat pergeseran bola mata kedepan akibat penigkatan volume orbita yang dikelilingi oleh struktur keras berupa tulang. Proptosis dapat aksial, unilateral atau bilateral, simetris atau asimetris yang timbul pada sekitar 80% penderita Grave’s oftalmopati dan sering permanent. Proptosis yang berat dapat menyulitkan penutupan palpebra .8

Click to see larger picture

Gambar 4. Adanya retraksi dari palpebra superior dan palpebra inferior. Menunjukkan proptosis. Diambil dari kepustakaan 4

4. Neuropati optik

Neuropati optik disebabkan oleh kompresi nervus optik ataupun aliran darah yang memperdarahi nervus optic pada apeks orbita oleh kongesti. Penekanan ini, yang dapat timbul tanpa adanya proptosis yang bermakna. Gejalanya dapat berupa kegagalan pada visus sentral. Oleh karena itu keadaan atau visus pasien harus sering dikontrol. 8

5. Miopati restriktif

Mortalitas okular terbatas diawali oleh udem inflamasi dan berakhir dengan fibrosis. Tekanan intraokular dapat meningkat pada pandangan keatas akibat dari kompresi okular oleh m.rectus inferior yang fibrosis dan dapat timbul glaukoma akibat penurunan aliran vena episklera. Tandanya dapat berupa gangguan pergerakan mata berdasarkan frekuensi yang tersering yaitu elevasi, abduksi, depresi, dan adduksi. 8

B. Gejala Ekstraokular

Dapat berupa gejala hipertiroidisme berupa takikardi, palpitasi, tremor, penurunan berat badan, adanya struma. Dan dapat pula terjadi gejala pada kulit karena reaksi inflamasi pada kulit.2

VII. PEMERIKSAAN MATA

Pemeriksaan mata dapat dilakukan dengan penyinaran oblik, slit lamp, funduskopi, tonometri, eksoftalmometer, dimana normal penonjolan mata sekitar 12-20 mm. Selain itu dapat pula dilakukan tes lapangan pandang dan pemeriksaan visus. 8

Protrusi dari mata merupakan gejala klinik yang penting dari penyakit mata. Eksoftalmometer Hertel adalah sebuah alat yang telah diterima secara umum untuk menilai kuantitas proptosis.10 Eksoftalmometer adalah alat yang dipegang tangan dengan dua alat pengukur yang identik (masing-masing untuk mata satu), yang dihubungkan dengan balok horizontal. Jarak antara kedua alat itu dapat diubah dengan menggeser saling mendekat atau saling menjauh, dan masing-masing memiliki takik yang pas menahan tepian orbita lateral yang sesuai. Bila terpasang tepat, satu set cermin yang terpasang akan memantulkan bayangan samping masing-masing mata di sisi sebuah skala pengukur, terbagi dalam milimeter. Jarak dari kornea ke tepian orbita biasanya berkisar dari 12 sampai 20 mm, dan ukuran kedua matanya biasanya berselisih tidak lebih dari 2 mm. Jarak yang lebih besar terdapat pada eksoftalmus, bisa uni atau bilateral.7,11

Selain pemeriksaan diatas dapat pula dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu pemeriksaan laboratorium, USG, dan CT-Scan dapat membantu dalam menegakkan diagnosis. Pemeriksaan Ultrasound dapat digunakan untuk mendeteksi secara cepat dan awal orbitopati Grave’s pada pasien tanpa gejala klinik. Yang dapat ditemukan adalah penebalan otot atau pelebaran vena oftalmica superior. Sedangkan CT-Scan dan MRI dibutuhkan jika dicurigai keikutsertaan nervus optic. CT-Scan sangat bagus untuk menilai otot ekstraokular, lemak intraconal, dan apeks orbital. Sedangkan untuk MRI lebih baik dalam menilai kompresi nervus optik dibandingkan CT-Scan. 12

Gambar 5. USG B-Scan : Tampak pelebaran otot ekstraokuler. Dikutip dari kepustakaan 9

Gambar 6. Gambaran CT-scan. Tampak pembesaran dari muskulus rectus lateral dan medial

VIII. DIAGNOSIS

Diagnosis umumnya ditegakkan berdasarkan gejala klinik yang tipikal dengan dilatarbelakangi oleh penyakit Grave’s. Beberapa kasus terdapat kesulitan dalam menegakkan diagnosis, oleh karena timbul unilokuler, tidak ada riwayat penyakit Grave’s dan neuropati optic tanpa proptosis yang jelas. Perubahan pada mata dapat timbul sebelum penyakit Grave’s. Pada kasus yang sulit, Dapat dilakukan pemeriksaan penunjang dan terkadang dibutuhkan biopsi orbita untuk menyingkirkan patologi yang lain seperti lifoma atau pseudotumor.

Diagnosis Grave’s oftalmopati dapat ditegakkan jika terdapat gambaran klinis retraksi palpebra yang terjadi bersamaan dengan disfunsi tiroid atau exoftalmus atau neuropati optik atau gangguan pergerakan bola mata. Jika tidak terdapat gambaran klinis retraksi palpebra maka diagnosis Grave’s oftalmopati dapat ditegakkan dengan adanya gambaran klinis exoftalmus, gangguan pergerakan bola mata, dan neuropati optik yang terjadi bersamaan dengan disfungsi tiroid.2,4

IX. DIAGNOSIS BANDING

1. Pseudotumor Orbita

Terdapatnya nyeri yang lebih hebat dan progresifitasnya cepat. Pseudotumor orbital lebih sering proptosis dibandingkan retraksi palpebra, dan lebih sering hanya terdapat penebalan m.rectus lateralis.2,9

2. Myositis Orbital

Ini merupakan penyakit inflamasi otot ekstraokular yang disertai dengan nyeri dan diplopia, yang meneyebabkan restriksi pergerakan pada otot yang terkena. Biasanya penyakit ini tidak dikaitkan dengan penyakit sistemik, namun keabnormalitas tiroid harus disingkirkan. Pada CT-Scan dan MRI didapatkan penebalan otot ekstraokular disertai penebalan tendon yang tidak ditemukan pada Grave’s oftalmopati. 2,13

X. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan Grave’s oftalmopati terdiri atas penatalaksanaan untuk hipertiroidisme sendiri yang mutlak harus dilakukan dan penatalaksanaan terhadap kelainan mata/ oftalmopati. Penatalaksanaan oftalmopati terdiri atas pengobatan medis, operasi dan penyinaran. 3

1. Pengobatan medis

Pada keadaan yang ringan bisa menunggu sampai keadaan eutiroid tercapai, dimana pada sebagian besar penderita akan mengalami perbaikan, walaupun bukan merupakan perbaikan total. Pada kasus yang berat kortikosteroid masih merupakan pilihan pertama baik oral dan suntikan intravena (metilprednisolon), suntikan periorbital triamcinolon.4 Beberapa obat imunosupresif juga telah dicoba pada kasus berat seperti cyclosporin, azathioprin, siklofosfamid. Cyclosporin digunakan bersamaan dengan kortikosteroid diberikan sebagai pencegahan memburuknya oftalmopati pada penderita yang akan mendapatkan pengobatan I131 telah dilaporkan lebih unggul dibandingkan dengan pemberian kortikosteroid tunggal saja.

1. Radiasi

Iradiasi retrobulbar sering dilakukan pada penderita Grave’s oftalmopati yang aktif dengan protrusi yang berat.

2. Operasi

Berbagai jenis operasi yang dilakukan pada penderita dengan Grave’s oftalmopati. Dekompresi orbita khusus untuk proptosis berat, operasi otot mata untuk memperbaiki adanya diplopia dan operasi kelopak mata untuk kepentingan kosmetik.

XI. KOMPLIKASI

1. Korneal eksposure

Pada Grave’s opthalmopati sering terjadi adanya korneal eksposure akibat dari adanya proptosis atau retraksi palpebra menyebabkan palpebra tidak dapat menutup dengan baik 2

2. Strabismus

Strabismus sering ditemukan dan bersifat hypotropia karena keterlibatan otot ekstraokuler yang tersering adalah m.rektus inferior dan medialis.

3. Tekanan nervus optik

Karena terjadi inflamasi pada otot ekstraokular menyebabkan otot menjadi lebih besar sehingga dapat menekan nervus optik. 13

XII. PROGNOSIS

Pada penderita tanpa komplikasi, penyakit berjalan natural secara benigna selama sekitar 1 tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis buruk berupa orbitopati yang berat dan progresif adalah pria, umur diatas 50 tahun, onset gejala yang cepat, perokok, diabetes, hiperlipidemia, penyakit vaskuler perifer. 2

~ oleh eemoo pada Januari 20, 2009.

2 Tanggapan to “exophthalmos”

  1. bahasan nya bagus…. bisa minta word nya ke irvanaghe@gmail.com?

    terima kasih
    dr. irvan

  2. terima kasih. . .
    bahasanya dapat di pahami. . .sudah membantu saya dalam belajar. . .

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

 
%d blogger menyukai ini: